Η σκληροδερμία είναι αυτοάνοσο νόσημα, το οποίο ανήκει στα επίκτητα νοσήματα του συνδετικού ιστού. Προσβάλλονται συχνότερα οι γυναίκες σε αναλογία 4 προς 1 σε σχέση με τους άντρες. Συνήθεις ηλικίες προσβολής είναι 30-50 ετών. Σπάνια παρουσιάζεται σε άλλες ηλικίες.
Κατηγορίες σκληροδέρματος:
α) Προοδευτική συστηματική σκλήρυνση
β) Εντοπισμένο σκληρόδερμα
Η νόσος έχει συνήθως αργή αλλά διαχρονικά επιδεινούμενη πορεία.
Μπορεί να υπάρξουν εκδηλώσεις από τους νεφρού, από την καρδιά και από τους πνεύμονες. Είναι δυνατόν να συνδυάζεται με σύνδρομο Sjogren , με θυρεοειδίτιδα Hashimoto ή με πρωτοπαθή χολική κίρρωση.
Συμπτώματα
Σκλήρυνση του δέρματος στα άκρα, στο πρόσωπο, τον λαιμό, στον κορμό του σώματος, φαινόμενο Raynaud, ακροοστεόλυση σε ποσοστό μέχρι 90%, δηλαδή απορρόφηση του οστού στις άκρες των δάκτυλων των χεριών, πολυαρθρίτιδα 25%, μυοπάθεια, οισοφαγική βλάβη σε ποσοστό 80-90%.
Διάγνωση
Υπάρχουν ακτινολογικά, αιματολογικά και ιστολογικά ευρήματα, από δέρμα, μύες, αρθρικό υμένα, νεφρού και το λεπτό έντερο.
Ειδική εξέταση είναι η έμβιος τριχοειδοσκόπηση της κοίτης των νυχιών.
Γίνονται επίσης και δοκιμασίες αναπνευστικής λειτουργίας για διαπίστωση υπάρχουσας αποφρακτικής ή περιοριστικού τύπου πνευμονοπάθειας.
Αντιμετώπιση
Ανάλογα με την κατηγορία και την κλινική εικόνα του σκληροδέρματος, ακολουθείται η δέουσα φαρμακευτική αγωγή επί μακρόν και τακτική παρακολούθηση του ασθενούς.
